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手术现场，医生为患儿开胸留置ECMO导管。（医院供图） ●时间：4.18-5.24 ●地点：厦门大学附属第一医院 厦门网讯（厦门日报记者 楚燕 通讯员 罗超 颜卫源）3个月大的欣然（化名）喝奶呛咳，本以为是普通肺炎，不料竟查出罕见先天性心脏病——本该起源于主动脉的左冠状动脉“迷路”连上了肺动脉，导致心肌缺氧引发心衰，脆弱的小生命危在旦夕。厦门大学附属第一医院多学科协作，冒着高风险为其手术，6小时手术乾坤大挪移，帮助误入歧路的冠脉走上正途，并启用危重症救治终极武器ECMO（体外膜肺氧合），为欣然术后心肺功能康复赢得宝贵时机。5月24日，欣然顺利出院。回顾过去一个多月的经历，欣然妈妈吐出四个字：胆战心惊。她由衷感叹，“这一路过五关斩六将，太不容易了！感谢医护人员救了宝宝一命！” 6小时高难度手术 “迷路”冠脉回归正途 今年4月，欣然突然喝奶费劲，吸几口就开始咳，喝奶量明显下降。家人以为是喉炎、支气管炎或肺炎，到厦门大学附属第一医院儿科诊治，没想到检查显示心脏异常扩大伴有严重心力衰竭、呼吸衰竭。4月18日下午，儿科重症（PICU）及时采取救治措施维持呼吸循环稳定，并请心脏外科、超声影像科深夜会诊。多学科团队仔细推敲病情，发现患儿左冠脉起源异常。正常情况下左冠脉应起源于主动脉，接收富含氧的动脉血供给心脏，滋养心肌，而患儿左冠脉连接了肺动脉，引流的是静脉血，这就使得左心缺氧，进而引发心肌扩大、心肌肥厚，最终导致心衰。第二天的冠脉血管造影检查，证实了这一诊断。 欣然病情危重，如果左心缺氧未及时改善，心肌病变将难以恢复，手术迫在眉睫。很快，第一院心外科团队联合上海新华医院小儿心胸外科团队共同制定手术方案。4月23日，高难度的“冠状动脉畸形矫正手术＋二尖瓣成形术”历时6小时，医生将误入歧途的左冠脉与肺动脉离断，并将细如毛线的左冠脉成功移植至主动脉。欣然的左心终于获得动脉血的滋养，缺氧状态得以纠正。 “终极武器”助力 多学科携手创造奇迹 然而，对欣然来说，手术只是漫长征途的第一步。获得正常滋养的心肌细胞需要1周左右才能逐步恢复功能，加上手术打击使得术前本就不堪一击的心功能进一步恶化，正常情况下，心脏射血分数为百分之六七十，低于50%则为心衰，而欣然术后射血分数一度降至8%！生命救治的接力棒再次交到PICU医护团队手中。 危急时刻，PICU团队果断启用ECMO，用机器暂时替代人体心肺功能，为患儿心肺功能恢复赢得宝贵时机。ECMO被称为危重症救治终极武器，治疗难度大、风险高，用于体重仅5公斤的婴儿身上，要求操作更精细、监护更严密。 4月23日晚ECMO启用后，欣然脸色逐渐红润，情况开始好转。可是，接下来几天，心衰所致的脏器损伤、ECMO运转中出现的血栓与出血等问题又接踵而至。PICU联合多学科力量，逐一解决各种并发症：心外科团队通过急诊床旁手术留置左心房引流管，为左心功能恢复创造条件，不分昼夜及时为患儿换药、止血；儿科纤支镜团队在ECMO治疗下实施纤支镜肺泡盥洗术，促进肺部感染恢复；超声团队每日多次协助评估心脏和导管情况；PICU建立ECMO团队救治微信群，时刻关注患儿各项指标变化，实时调整治疗护理方案。 医疗团队连续10天日以继夜的奋战，终于迎来好消息——欣然左心缩小，心脏收缩力增强，肺功能好转，内环境稳定。5月3日，欣然成功撤离ECMO。 撤离ECMO后，PICU团队仍未松懈，轮流守在欣然床边，逐步解决撤机后心功能不全、急性肾功能衰竭、凝血功能紊乱及原发肺部疾病等各种病症。5月13日，欣然顺利撤离有创呼吸机，后又撤离无创呼吸支持。5月24日，欣然病愈出院。 医生提醒 罕见先心疾病 十多年仅遇两例 ●厦门大学附属第一医院儿科副主任医师朱碧溱： 像欣然宝宝这种情况，属于罕见的先天性心脏病，我们科十多年来也只接诊过2例。由于心肌缺氧，欣然左心扩大，是正常的2倍大，很容易误诊为扩张型心肌病。扩张型心肌病缺乏有效治疗方法，一般只能等孩子大了做心脏移植手术。而冠脉起源异常，可以通过早期手术改善心肌缺氧，患儿可以和普通孩子一样正常生活。 欣然的救治充满挑战，不仅手术难度大，术后的治疗也困难重重。得益于多学科协作，尤其是ECMO的运用，我们终于从死神手中救回了这条小生命。 责任编辑： 李奕佳,赖旭华 |
